Unter Schwerhörigkeit versteht man eine Minderung des Hörvermögens. Die Ausprägung der Störung kann von leichter Schwerhörigkeit bis zur Gehörlosigkeit reichen und vielfältige Ursachen haben.
Die Schallleitungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallleitungsstörung, Mittelohrschwerhörigkeit) bezeichnet jene Form der Schwerhörigkeit, die durch eine Störung der Schallübertragung im äußeren Ohrbereich oder im Mittelohr zustande kommt.
Der otoskopische Befund gibt bei einer Schallleitungsschwerhörigkeit meistens Hinweise auf die Ursache der Schwerhörigkeit, vor allem in Form von krankhaften Veränderungen oder Verletzungen des Trommelfelles. Bei einer einseitigen Schallleitungsschwerhörigkeit wird beim Weber-Test in das schwerhörige Ohr lateralisiert, der Rinne-Versuch ist negativ.
Im Tonaudiogramm erkennt man die Schallleitungsstörung daran, dass die Luftleitungshörschwelle bei höheren Dezibel-Werten liegt als die Knochenleitungshörschwelle, dass also der Ton über Luftleitung (Kopfhörer) schlechter gehört wird als über Knochenleitung.
Im Sprachaudiogramm findet sich eine Parallelverschiebung der Kurven für das Zahlen- und Wörterverständnis zu höheren Dezibel-Werten, bei entsprechend höheren Lautstärken wird aber ein 100%iges Wörterverständnis erreicht.
Mit der Tympanometrie lassen sich Aussagen über Inhalt und Druckverhältnisse des Mittelohres gewinnen. Die Stapediusreflex-Messung lässt Rückschlüsse auf die Beweglichkeit der Gehörknöchelchenkette zu. Bildgebende Verfahren, insbesondere die Computertomografie, geben Hinweise auf den Inhalt des Mittelohres und auf allfällige knöcherne Veränderungen.
Ursachen können sein:
a) Cerumen (Ohrenschmalzpfropf), Fremdkörper im Gehörgang, Entzündung des Gehörganges
b) Tubenverschluss, Tubenkatarrh
c) Mittelohr-Erguss (Paukenerguss)
d) Narbenzüge im Mittelohr durch Entzündungen
e) Verwerfungen der Gehörknöchelchenkette durch Verletzungen (Schädelbruch)
f) Otosklerose
Schallempfindungsschwerhörigkeit im TonaudiogrammSchallempfindungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallempfindungsstörung, Innenohrschwerhörigkeit) bezeichnet eine Form der Schwerhörigkeit, die durch eine vorwiegend elektrophysiologisch erklärbare Störung der Schallwahrnehmung zustande kommt. Der Schaden ist im Innenohr (Hörschnecke) oder dem zum Gehirn führenden Hörnerv zu suchen.
Der otoskopische Befund, insbesondere das Trommelfell, ist bei einer Schallempfindungsschwerhörigkeit normal. Bei einer einseitigen Schallempfindungsschwerhörigkeit wird beim Weber-Test in das gegenüberliegende (gesunde) Ohr lateralisiert, der Rinne-Versuch ist positiv.
Im Tonaudiogramm erkennt man die Schallempfindungsstörung daran, dass die Luftleitungshörschwelle und die Knochenleitungshörschwelle in gleicher Weise bei höheren Dezibel-Werten liegen als beim Normalhörenden.
Im Sprachaudiogramm findet sich neben einer Verschiebung der Kurve für das Zahlenverständnis eine Abflachung der Kurve für das Wörterverständnis, sodass auch bei höheren Lautstärken kein 100%iges Wörterverständnis mehr erreicht wird.
Die Stapediusreflex-Messung lässt Rückschlüsse auf die Funktion des Reflexbogens Hörnerv - Nervus facialis zu.
Mit Tests zum Nachweis des Recruitments (Fowler-Test, Lüscher-Test, SISI-Test) kann eine Unterscheidung in cochleäre (Schädigung der Haarzellen in der Hörschnecke) und retrocochleäre (Schädigung des Hörnervs) Schwerhörigkeit getroffen werden. Durch Untersuchung der Verdeckbarkeit von Tönen durch Rauschen (Geräuschaudiometrie nach Langenbeck) oder Untersuchung der Adaptation bzw. Hörermüdung (Békésy-Audiometrie, Carhart-Test) können ebenfalls Hinweise auf die Lokalisation der Schädigung gewonnen werden.
Durch Messung der otoakustischen Emissionen lassen sich Aussagen über die Funktion der (äußeren) Haarzellen im Innenohr machen.
Mit der Hirnstammaudiometrie können durch Messung elektrischer Potentiale aus Innenohr, Hörnerv und Hirnstamm detaillierte Aussagen über diesen Bereich gemacht werden.
Bildgebende Verfahren, insbesondere die Computertomografie und die Magnetresonanztomografie, geben Hinweise auf Veränderungen von Schnecke, innerem Gehörgang mit dem Hörnerven und Hirnstamm.
Angeborene oder frühkindlich erworbene Schwerhörigkeit
(Sammelbegriff für Schwerhörigkeiten, die durch Erbschaden oder Infektion im Mutterleib oder durch Schädigung während der Geburt verursacht oder im frühen Kindesalter - meistens durch eine Virusinfektion wie Mumps - erworben sind und deren zeitliches Auftreten nicht näher bestimmt werden kann)
a) genetisch bedingte Schwerhörigkeit (durch Erbschaden bedingte Schwerhörigkeit)
b) Altersdegeneration (Presbyakusis)
c) Intoxikation bei Mittelohrentzündung
d) Labyrinthitis (Innenohrentzündung)
e) Infektionskrankheiten (z.B. Tuberkulose, Typhus, Zoster)
f) Ototoxische Substanzen (Medikamente, Chemikalien)
g) Akutes und chronisches Schalltrauma, insbesondere Lärmschwerhörigkeit
h) Schädeltraumen
i) Tumore (z.B. Akustikusneurinom)
j) akute Schwerhörigkeit (Hörsturz)
k) Menière'sche Erkrankung
l) Infektionen während der Schwangerschaft können bei Neugeborenen zu Hörstörungen bzw. Taubheit führen. Hierzu zählen insbesondere Toxoplasmose, Röteln und Zytomegalie.
Bei den genetisch bedingten Schwerhörigkeiten unterscheidet man solche, die regelmäßig mit bestimmten anderen Schäden vergesellschaftet sind (Syndrome), von solchen, bei denen die Schwerhörigkeit isoliert auftritt, entweder angeboren oder sich im Laufe des Lebens entwickelnd.
Zu den syndromalen Erkrankungen mit Schwerhörigkeit zählen insbesondere das Usher-Syndrom (Retinitis pigmentosa), Alport-Syndrom, Pendred-Syndrom und das Waardenburg-Syndrom (Erbkrankheit mit Taubheit und Pigmentanomalien in der Haut, den Haaren und den Augen). Insgesamt sind weit über 100 Syndrome bekannt, die mit Hörstörungen einhergehen.
Bei den nichtsyndromalen Hörstörungen sind sowohl autosomal-dominante, autosomal-rezessive und X-Chromosomale Erbgänge bekannt. Daneben existieren auch einzelne mitochondriale Formen. Die zugehörigen Gene kodieren meistens für Zytoskelett-Proteine des Innenohres oder steuern den Energiehaushalt, beziehungsweise die Zusammensetzung der einzelnen Ionen des Innenohres. Insbesondere Gendefekte eines bestimmten Zellverbindungsproteins, dem Connexin 26 werden am häufigsten beobachtet.
Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit lässt sich meistens weder medikamentös noch operativ beeinflussen (Details s. bei den einzelnen Erkrankungen). Bei entzündungsbedingten Innenohrschäden kann u.U. eine sofortige antibiotische Behandlung oder Operation zumindest ein Fortschreiten der Schädigung verhindern.
Der Funktionsverlust kann jedoch teils mit sehr gutem Erfolg durch Anpassung eines Hörgerätes kompensiert werden. Bei völliger Ertaubung kann ein Cochlea Implantat (CI, Cochlear Implant) wieder ein Hören ermöglichen.
Kombinierte Schwerhörigkeit im TonaudiogrammBesteht neben einer Schallleitungsstörung zusätzlich eine Schallempfindungsstörung, addieren sich die Hörverluste der beiden Schwerhörigkeitsformen, man spricht von einer "kombinierten Schwerhörigkeit".
Im Vordergrund der Diagnose steht das Tonaudiogramm. Eine weiterführende Diagnostik der Einzelkomponenten (Schallleitungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit) kann wie bei diesen erfolgen.
Ursachen können sein:
a) Chronische Mittelohrentzündung
b) Unabhängige Ursachen für Schallleitungs- und Schallempfindungsschwerhörigkeit
c) Otosklerose bei Mitbeteiligung des Innenohres
Nach Schweregrad ist folgende Unterteilung der Schwerhörigkeit üblich:
a) geringgradige Schwerhörigkeit 20-40% Hörverlust
b) mittelgradige Schwerhörigkeit 40-60% Hörverlust
c) hochgradige Schwerhörigkeit 60-80% Hörverlust
d) Resthörigkeit 80-95% Hörverlust
e) Taubheit 100% Hörverlust